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14 Marzo 2017

La chirurgia orale nei pazienti affetti da tromboastenia di Glanzmann. Ricerca italiana pubblicata sulla stampa estera

di Eleonora Segna


La Tromboastenia di Glanzmann (TG) è un disordine emorragico congenito causato da un difetto quantitativo o qualitativo della glicoproteina IIa/IIIb, il recettore piastrinico del fibrinogeno. La TG è una patologia rara, con una prevalenza mondiale stimata intorno a 1:106, che aumenta nelle regioni dove i matrimoni tra consanguinei sono frequenti.

La sintomatologia, che dura per tutta la vita, è caratterizzata da sanguinamenti cutanei e mucosi, spontanei o post-traumatici, che possono compromettere notevolmente la qualità della vita dei soggetti affetti (gengivorragia, epistassi, menorragia, sanguinamenti gastro-intestinali).

La diagnosi viene sospettata agli esami di laboratorio per l'allungamento del tempo di sanguinamento e l'assenza di aggregazione piastrinica, la conferma viene poi ottenuta mediante la citometria a flusso che dimostra la riduzione (tipo I), o l'assenza della glicoproteina IIa/IIIb (tipo III). Esiste poi una rara forma (tipo II) caratterizzata dalla presenza del complesso proteico che però non permette un legame efficace.

Nei pazienti affetti da TG, la chirurgia è un momento complesso, ancor di più la chiurgia orale, dal momento che i tessuti endorali sono molto vascolarizzati e la bocca ha un ruolo primario in molte attività fisiologiche (eloquio, deglutizione, respirazione), le quali possono essere fonte di microtraumi. Inoltre, ottenere una buona emostasi può essere difficile per lo spazio chirurgico limitato tale da rendere manovre quali il tamponamento manuale complicate. In ultimo, la guarigione delle ferite intraorali può essere ostacolata dalla presenza di sovrainfezioni batteriche.

Non esistono linee guida internazionali riguardo la gestione chirurgica di questi pazienti ma il caposaldo dev'essere una stretta collaborazione tra chirurgo ed ematologo, indispensabile per contrastare il sanguinamento, che, se incontrollato, può portare a situazioni davvero critiche. Sulla base della nostra esperienza, Noi proponiamo un approccio multi-step, graduale, finalizzato a ridurre al minimo l'utilizzo dei derivati ematici, quali concentrati piastrinici ed emazie concentrate.

Nei casi di chirurgia minore, il presupposto migliore è quello di controllare l'emostasi con manovre locali: emostasi meccanica con tamponamento manuale, lavaggi con acido tranexamico diluito, posizionamento di garze emostatiche. Un altro mezzo molto utile è l'esecuzione di suture ben contenitive. A livello farmacologico riteniamo di grande utilità un farmaco, di norma utilizzato per arrestare le emorragie spontanee, a basso costo, con scarsi effetti collaterali: l'acido tranexamico. Questo antifibrinolitico può essere utilizzato localmente, sotto forma di sciacqui, o per via sistemica (10mg/kg iv o 25mg/kg per via orale, ogni 6-8h), nel pre-operatorio e nel post-operatorio, e durante l'intervento con la funzione di aumentare la resistenza del coagulo. È poi di primaria importanza il comportamento del paziente una volta rientrato al domicilio: il paziente dovrà assumere una dieta morbida e tiepida, così da evitare shock termici e traumi gengivali, e dovrà conservare un'adeguata igiene orale, facendo sciacqui non solo con acido tranexamico ma anche con Clorexidina diluita allo 0,12%, così da ridurre la carica batterica; il rischio infettivo sarà inoltre controllato dalla terapia antibiotica. Per la profilassi antalgica suggeriamo infine di evitare i farmaci antinfiammatori non steroidei per il possibile rischio di sanguinamento.

Talvolta, soprattutto nei casi di TG più gravi, quando la chirurgia è ad alto rischio emorragico, può essere comunque necessario trasfondere il paziente con piastrine: la trasfusione piastrinica è un mezzo molto efficace per ridurre il sanguinamento ma il suo utilizzo dev'essere riservato solo a casi selezionati, così da ridurre al minimo il rischio di allo-immunizzazione. In quest'ultimo caso, o quando non sono disponibili piastrine HLA compatibili, un'altra possibilità terapeutica è l'uso del fattore VIII ricombinante, gravato però da un costo elevato, con il rischio di effetti collaterali importanti.

Sintesi a cura di Eleonora Segna, uno degli Autori

Per approfondire:

. Eleonora Segna, Andrea Artoni, Raffaele Sacco, Aldo Bruno Giannì.

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